Meningocele

 

• Meningocele é o deslocamento frontal congênito ou adquirido das meninges, desacompanhadas de tecido neural. É causado devido a um defeito ósseo no crânio, ou até mesmo na coluna vertebral. As Meningoceles intrassacrais são lesões raras, que podem determinar sintomas de compressão radicular. A meningocele vem, quase sempre, na totalidade dos casos, acompanhada de incontinência urinária. Após avaliação neuro-urológica e estudo urodinâmico, ficará diagnosticada arreflexia do detrusor, sendo aventada a hipótese de disrafismo espinhal. O diagnóstico de meningocele intrassacral oculta é evidenciado através de ressonância magnética. O paciente quase sempre é submetido à abordagem cirúrgica com boa recuperação pós-operatória.

 

• O termo "meningocele intrassacral oculta" foi utilizado pela primeira vez na literatura por Enderle (1932), para descrever uma dilatação meníngea intrassacral, identificada à mielografia. Embora considerado inadequado por alguns autores, seu uso foi consagrado para definir lesões císticas intrassacrais compostas de tecido fibroso semelhante à dura-máter, geralmente acompanhado pela aracnoide, ocupando o canal sacral dilatado e ligado à extremidade do saco dural por trajeto fistuloso que, usualmente, permite fluxo livre de líquido cefalorraquidiano (LCR). Vários sinônimos têm sido utilizados para definir esta mesma lesão: meningocele intrassacral oculta, cisto intrassacral, cisto intraespinhal sacral, expansão do espaço subaracnoideo, cisto extradural meníngeo com ausência de fibras nervosas, meningocele intrassacral. Mais frequentemente, a lesão torna-se sintomática na idade adulta, sugerindo crescimento lento após o nascimento. A compressão radicular pelo cisto parece ser a causa dos sintomas, determinando dor lombar baixa, eventualmente com irradiação no trajeto radicular. Os fatores compressivos ou displásicos incidentes na região pélvica que prejudicam a função neural autonômica produzem o complexo sintomático, podendo ocorrer disfunção vesical e disfunção erétil.

 

• A estocagem e eliminação periódica da urina devem-se à complacência ou contração da bexiga, à função dos esfíncteres externo e interno e à contração da musculatura da uretra e do assoalho pélvico. A motilidade da bexiga é controlada pelo simpático e parassimpático. Em humanos, a função parassimpática é a mais importante. A inervação parassimpática preganglionar e colinérgica origina-se nos segmentos sacrais S2, S3 e S4, acompanha os nervos esplâncnicos pélvicos e termina nas células ganglionares. As células ganglionares excitam a musculatura da bexiga através da acetilcolina e de outro neurotransmissor não colinérgico (provavelmente adenosina trifosfato), porém inibem o esfíncter interno da bexiga. O simpático pré-ganglionar tem origem nos segmentos T11, T12, L1, L2, L3, L4 e termina nos gânglios pré-vertebrais. As fibras simpáticas pós-ganglionares liberam noradrenalina. Produzem efeito inibitório sobre a musculatura do corpo da bexiga e gânglios parassimpáticos; no colo vesical e na uretra produzem efeito oposto. Os efeitos inibitórios são mediados por receptores beta-adrenérgicos e os excitatórios por receptores alfa-adrenérgicos. A musculatura do assoalho pélvico e do esfíncter externo são inervados por motoneurônios de S2, S3 e S4, que trafegam pelos nervos pudendos. Pelos pudendos passam também as fibras aferentes da bexiga e que conduzem aos centros medulares sacros a sensação dolorosa e as informações necessárias à percepção de plenitude.

 

• Existe ainda o controle central da micção executado por meio do reflexo espino-bulbo-espinal que é coordenado por um centro pontino. O centro pontino da micção é modulado por centros diencefálicos e corticais. Todos os mecanismos acima assinalados dependem da integridade da inervação pélvica e podem ser prejudicados pela compressão causada pela meningocele intrassacral.

 

• As lesões císticas intrassacrais podem ser divididas em três tipos:
• Tipo I - Meningoceles extradurais com ausência de fibras nervosas: A - cistos meníngeos extradurais (cisto aracnóideo extradural); B - meningocele sacral (meningocele intrassacral oculta).
• Tipo II - Meningocele extradural com presença de fibras nervosas (cisto perineural de Tarlov).
• Tipo III - Meningocele espinhal intradural.

 

• A meningocele intrassacral tipo IB conforme a classificação proposta é considerada rara na literatura médica-neurológica. Existem poucos casos de lesões semelhantes publicados até a presente data. Vários autores fizeram revisões da literatura sobre este tema, encontrando pouquíssimos casos idênticos.

 

• Há controvérsias quanto à utilização do termo "meningocele". A maioria concorda que este termo deva ser empregado mais adequadamente para definir uma herniação meníngea através de defeito ósseo craniano ou vertebral. Contudo, "meningocele intrassacral" enfatiza a presença de camada fibrosa e seu revestimento aracnóideo interno que compõe o cisto confinado ao canal sacral.

 

• Diversas teorias têm sido formuladas com o objetivo de tentar explicar a origem do defeito; quatro hipóteses foram propostas como mais prováveis:
• 1 - Teoria do disrafismo: as anomalias são atribuídas a falhas do fechamento do tubo neural e/ou do mesoderma circundante em diferentes etapas do desenvolvimento embriológico. A formação inadequada do saco dural resultaria no defeito pelo qual a aracnoide pode herniar. Essa teoria é atualmente aceita como a mais provável.
• 2 - Teoria da ruptura dural adquirida: defeito da integridade da dura-máter causado por trauma, punção lombar ou cirurgia.
• 3 - Teoria proliferativa: proposta por Patten sugere que o tubo neural aberto poderia ser resultado de crescimento local, o que interferiria em seu fechamento.
• 4 - Teoria da falha na ascensão do saco dural: sugerida por Enderle, esta teoria propõe que ocorreria um defeito na migração cefálica do tubo neural e saco dural, com persistência de parte deste no interior do canal sacral.

 

• Observa-se, nos casos relatados na literatura, discreto predomínio do sexo feminino, podendo a doença manifestar-se em qualquer faixa etária desde a infância até à oitava década. Em sua maioria, os pacientes permanecem assintomáticos até a vida adulta, sugerindo tendência ao crescimento progressivo. O aumento da pressão hidrostática liquórica no interior da lesão, secundário a um mecanismo valvar desenvolvido no sítio de comunicação com o saco dural, tem sido proposto para explicar tal crescimento. A compressão de raízes nervosas por um cisto volumoso parece ser a causa dos sintomas. A sintomatologia, de evolução crônica, apresenta-se frequentemente como dor lombar baixa de caráter intermitente ou progressivo, podendo irradiar-se para um ou ambos os membros inferiores, e disfunção vesical na forma de retenção ou incontinência. Menos frequentemente, parestesias, disfunção retal e impotência sexual também podem ocorrer.

 

• Os achados físicos mais importantes incluem hipersensibilidade cutânea sacral, déficit sensorial em sela e/ou em membros inferiores, hipo ou arreflexia patelar e paresia dos membros inferiores. Flacidez esfincteriana anal e mielopatia também podem ser observados. Estigmas disráficos constituem associações comuns, podendo ser observados hipertricose ou pigmentação sacral, lipoma subcutâneo, seio dérmico, fossas sacrococcígeas e hiperceratose. Tem sido relatada a associação de meningocele intrassacral oculta e neurofibromatose. Aspecto interessante a ser considerado é o diagnóstico acidental de meningocele intrassacral durante investigação de hérnia discal. Nos casos em que há hérnia concomitante, a sintomatologia pode ser atribuída ao prolapso discal, fato comprovado após ressecção cirúrgica do tecido herniário.

 

• Exames diagnósticos utilizados incluem radiografias simples da coluna lombossacra, mielografia, tomografia computadorizada (TC) com (mielotomografia) ou sem injeção de contraste intratecal e RM. As radiografias simples demonstram canal sacral dilatado, com margens escleróticas, além de eventuais anormalidades como, por exemplo, disrafismo espinhal. A mielografia, quando corretamente realizada, pode permitir o diagnóstico, demonstrando preenchimento da lesão pelo contraste, bem como o trajeto fistuloso. O estudo por TC demonstra mais nitidamente o alargamento do canal sacral, preenchido por massa hipodensa homogênea (LCR). Tanto na mielografia, quanto na mielotomografia computadorizada, o preenchimento da meningocele pelo meio de contraste pode ser tardio, especialmente quando o trajeto fistuloso é demasiadamente estreito, sendo importante à obtenção de imagens decorridas até 48 horas após a injeção subaracnoidea. A RM permite além da demonstração do cisto e do trajeto fistuloso (hipointenso em T1 e hiperintenso em T2), verificar o envolvimento de estruturas neurais. O custo do método permanece ainda como sua principal limitação.

 

• O diagnóstico diferencial inclui tumores intra e extradurais, lesões discais intervertebrais, doenças inflamatórias, esclerose múltipla e sequelas de poliomielite.

 

• A intervenção cirúrgica deve ser realizada tão logo o diagnóstico seja estabelecido, de modo a evitar lesão radicular irreversível ou alterações da medula espinhal. Recuperações completas ou parciais têm sido relatadas em praticamente todos os trabalhos revisados. A possibilidade de déficits crônicos e complexos, como disfunção vesical, deve ser considerada, sobretudo quando o tempo decorrido desde o início dos sinais e sintomas for longo. A abordagem cirúrgica inclui laminectomia sacral dorsal, podendo-se proceder a marsupialização, dissecção e remoção completa, simples descompressão óssea, ressecção parcial e, mais frequentemente, ligadura do trajeto fistuloso entre a meningocele e o fundo de saco dural normal. Esta última pode ser praticada através de abordagem endoscópica, minimizando riscos operatórios, quando as condições da fístula permitem esta abordagem. Existe controvérsia sobre a conveniência de se tratar cirurgicamente lesões assintomáticas, quando do diagnóstico acidental, reservando-se, dessa forma, uma abordagem definitiva apenas nos casos com sintomatologia progressiva e/ou crescimento da lesão demonstrado clínica e radiologicamente em investigações sucessivas.

 

• Em conclusão, a análise da literatura torna evidente que as meningoceles intrassacrais ocultas representam lesões raras e complexas, podendo determinar sintomatologia variada decorrente de compressão radicular sacral. O diagnóstico pode ser firmado através dos modernos métodos atualmente disponíveis, destacando-se a mielotomografia computadorizada e, principalmente, a ressonância magnética. Em geral, uma abordagem cirúrgica correta permite recuperação dos déficits neurológicos. Entretanto, o diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, para evitar-se as lesões permanentes.