Mielomeningocele

 

• A Mielomeningocele, mais conhecida como Spina Bífida, é uma malformação congênita da coluna vertebral da criança, dificultando a função primordial de proteção da medula espinhal, que é o "tronco" de ligação entre o cérebro e os nervos periféricos do corpo humano. Quando a medula espinhal nasce exposta, como na Mielomeningocele, muitos dos nervos podem estar traumatizados ou sem função, sendo que o funcionamento dos órgãos inervados pelos mesmos (bexiga, intestinos e músculos) pode estar afetado.

 

• O primeiro passo para o tratamento é o fechamento que é realizado pelo neurocirurgião, visando a proteção e evitando traumas e infecções (meningites). Essa intervenção de um modo geral dá-se nas primeiras horas de vida. Cerca de 90% dos pacientes com Mielomeningocele poderão apresentar durante a vida algum tipo de problema urológico que pode variar desde infecções urinárias até a perda de função renal e insuficiência renal com necessidade de diálise e transplante renal. Com os avanços em Urologia pediátrica hoje é possível prevenir estas complicações com exames especializados e acompanhamento rigoroso. É muito importante que crianças vítimas desta patologia sejam acompanhadas por profissionais realmente envolvidos com a mesma. Muitas vezes medidas como manutenção de antibióticos profiláticos por tempo prolongado, orientações de esvaziamento da bexiga, eventualmente com auxílio de sondas em intervalos de tempo regulares podem fazer a diferença. É importante que as famílias entendam bem esses tipos de procedimentos.

 

• Como percebemos, a Mielomeningocele, ou Spina Bífida, é um mal de natureza incapacitante dos mais sérios. Leva, de um modo geral, a deficiências múltiplas das mais limitadoras e a vidas de curta duração. Uma das formas encontradas pela medicina moderna para reduzir drasticamente os problemas ocasionados pelo mal é por meio de uma intervenção cirúrgica pioneira no próprio interior do útero materno, em geral realizada quando o feto tem apenas 21 semanas de gestação. 

 

• Numa dessas cirurgias, o fotógrafo hospitalar Michael Clancy documentou o procedimento cirúrgico pioneiro. Nunca imaginou que sua câmara registraria talvez o mais eloquente apelo a favor da vida, porque captou o momento exato em que o bebê tentou segurar um dos dedos do médico que o estava operando. A foto, espetacular, foi publicada por vários jornais dos Estados Unidos e a sua repercussão cruzou o mundo até chegar à Irlanda, por exemplo, onde se tornou uma das mais fortes bandeiras contra a legalização do aborto.

 

• A mãozinha que comoveu o mundo pertence a Samuel Alexander, cujo nascimento ocorreu no dia 28 de dezembro de 1992 (no dia da foto ele estava com apenas quatro meses de gestação!). Quando pensamos nesse nascimento, a foto fica ainda mais eloquente, porque registra a vida do bebê literalmente presa por um fio. Os cirurgiões sabiam que não conseguiriam mantê-lo vivo fora do útero materno e que deveriam tratá-lo lá dentro, corrigindo profilaticamente a parte baixa de sua coluna vertebral – uma anomalia que acabaria sendo fatal – voltando a fechar o útero, para que o bebê continuasse o seu crescimento normal. Por tudo isso, a imagem foi considerada como uma das fotografias médicas mais importantes dos últimos tempos e a recordação de uma das cirurgias mais extraordinárias registradas no mundo.

 

• É a forma mais comum de espinha bífida cística e também a mais grave. Além das anomalias espinhais, a porção mal formada da medula espinhal se exterioriza pelo defeito e fica exposta ao ambiente. A mielomeningocele é geralmente revestida por um cisto desprovido de pele íntegra, que contem líquido céfalo-raquidiano (LCR) em seu interior. Nestes casos, pode haver contaminação do sistema nervoso por bactérias, daí a necessidade de correção cirúrgica. Mais de 80% dos portadores de mielomeningocele têm hidrocefalia associada.

 

• A hidrocefalia deve-se ao acúmulo excessivo de líquido céfalo-raquidiano dentro do encéfalo e, nos casos de mielomeningocele, deve-se à obstrução os fluxo deste líquido em alguns locais do sistema nervoso. Esta obstrução é geralmente provocada por outra anomalia que se associa à mielomeningocele e que é denominada malformação de Arnold-Chiari ou Malformação de Chiari do Tipo II. Nesta malformação, as estruturas que normalmente estariam contidas na porção mais inferior do crânio, encontram-se parcialmente acomodadas dentro da coluna cervical e podem interferir com a circulação do LCR. A malformação de Chiari pode, mais raramente, ser responsável por outros problemas em recém-nascidos, lactentes e crianças mais velhas.

 

• Portadores de mielomeningocele podem se apresentar com alterações neurológicas que dependem do nível em que a lesão está localizada. De uma maneira geral, quanto mais baixa a localização da lesão, menor o grau de comprometimento neurológico, pois menor será o número de raízes nervosas acometidas. Assim sendo, pacientes com lesões localizadas na porção mais inferior da coluna vertebral poderão ter movimentos preservados, mas ainda assim terão dificuldade para controlar a emissão de urina (bexiga neurogênica) e de fezes. Por sua vez, as lesões localizadas na porção média da coluna vertebral poderão provocar paralisia completa das pernas. Os portadores de mielomeningocele freqüentemente exibem alterações ortopédicas como pé torto e luxação do quadril. Além dessas, outras malformações da coluna vertebral, medula espinhal, encéfalo e nervos periféricos podem estar presentes, o que faz com que a mielomeningocele seja a mais complexa de todas as malformações congênitas compatível com sobrevida prolongada.

 

• PREVENÇÃO - Há mais de 10 anos sabe-se que ingestão de uma vitamina chamada ácido fólico protege o bebê contra o aparecimento da espinha bífida.O ácido fólico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade fértil. É sabido que uma dose diária de 0,4 mg desta substância é capaz de reduzir acentuadamente a incidência de mielomeningocele e de outros defeitos do tubo neural. Alguns países além de recomendar a suplementação dietética determinaram o enriquecimento de determinados alimentos com ácido fólico. Atualmente a SBNPed empenha-se em propor medidas semelhantes às autoridades sanitárias brasileiras.

 

• TRATAMENTO - O tratamento da mielomeningocele começa pela correção do defeito no dorso. O objetivo é restabelecer as barreiras naturais que isolam o tecido nervoso do meio externo e a operação deve ser realizada o mais precocemente possível, para reduzir ao máximo a incidência de infecções. O aumento exagerado do crânio indica a presença de hidrocefalia, para a qual o tratamento cirúrgico é a colocação de uma drenagem (válvula) que envia o excesso de líquido céfalo-raquidiano para o interior do abdome ou do coração.

 

• (Derivações valvulares)

 

• O tratamento da mielomeningocele envolve diversos outros especialistas além do neurocirurgião e do pediatra. Devido aos problemas causados pela bexiga neurogênica, é fundamental a participação de urologistas. Com freqüência, a urina deverá ser retirada de dentro da bexiga com o auxílio de sondas (cateterismo intermitente limpo), o que pode ser realizado pela própria família ou pelo próprio paciente, inicialmente com a supervisão de enfermeiras. As deformidades dos membros inferiores (luxação do quadril, pé torto) são tratadas por ortopedistas e muitas vezes é necessário o uso de aparelhos especializados ou cirurgias corretoras. O acompanhamento por neurologistas e por psicólogos é também muito importante, pois portadores de mielomeningocele muitas vezes têm problemas de desenvolvimento e de adaptação social. O auxílio de fonoaudiólogos e assistentes sociais é indispensável. Desta maneira, a tendência hoje é a de criar centros de atendimento multidisciplinar a portadores de espinha bífida, evitando que estes sejam obrigados a se deslocar exageradamente em busca dos cuidados básicos necessários.

 

• É importante que o trabalho de reabilitação seja iniciado precocemente. A fisioterapia pode prevenir deformidades ortopédicas provocadas por posicionamento anormal dos membros inferiores, além de estimular precocemente o sistema nervoso das crianças.

 

COMPLICAÇÕES

 

• Portadores de mielomeningocele podem apresentar piora neurológica por diversas causas, ao logo de sua vida. O aumento no tamanho da cabeça (em lactentes), a ocorrência de dores de cabeça, vômitos, sonolência ou perda de habilidades já adquiridas sugerem funcionamento defeituoso da válvula e piora da hidrocefalia. Febre, irritabilidade e vermelhidão sobre o trajeto da válvula geralmente indicam infecção na mesma. Nos dois casos é necessário procurar seu médico, pois uma cirurgia pode ser necessária. A chamada malformação de Arnold-Chiari pode provocar o aparecimento de sintomas que necessitem de tratamento cirúrgico. No primeiro ano de vida, as manifestações mais comuns são a dificuldade para engolir alimentos, chiado (estridor), e perda da respiração (apnéia) durante as quais a criança pode ou não ficar arroxeada. Crianças mais velhas geralmente se queixam de dores na nuca, falta de coordenação e fraqueza nos braços. O entupimento da válvula pode ser responsável pelo quadro. Em algumas situações uma cirurgia pode ser necessária. A piora na marcha, o aparecimento de paralisias, dores na coluna, mudança no tipo de bexiga neurogênica, piora da escoliose e demais deformidades ortopédicas podem se relacionar à medula presa. Nesta situação a parte final da medula fica presa à cicatriz cirúrgica, estirando-se cada vez mais à medida que a criança cresce e provocando o aparecimento de novos sinais e sintomas. Nestes casos, uma cirurgia também pode ser necessária.

 

• Portadores de mielomeningocele são especialmente propensos a alergia ao látex, que é o principal componente da borracha. Assim sendo, o contato com luvas de borracha, bolas de soprar, elásticos, etc. podem levar ao aparecimento de alergias em mais da metade das crianças. Os sintomas variam desde simples corizas até formas mais graves como bronquites e dificuldade respiratória, passando por coceiras e urticárias.Sempre que possível, e principalmente em casos de manifestações alérgicas anteriores, esses produtos deverão ser evitados e substituídos por outros de material inerte.

 

• O FUTURO DOS PORTADORES DE MIELOMENINGOCELE

 

• Portadores de espinha bífida cística irão requerer atenções especiais ao logo de toda a sua vida. Hoje em dia, os cuidados dispensados aos problemas urinários reduziram acentuadamente o número de complicações. Da mesma forma, os cuidados ortopédicos e fisioterápicos permitiram que um grande número de crianças pudesse andar com o auxílio de aparelhos ortopédicos.De modo a facilitar a deambulação, é importante evitar que as crianças se tornem obesas. Embora algumas sejam intelectualmente comprometidas, o desenvolvimento dos portadores de mielomeningocele não é significativamente diferente do restante da população. Algumas crianças apresentam dificuldades de aprendizado em áreas específicas que, em grande número, podem ser contornadas. Uma vez que um número cada vez maior desses pacientes alcança a adolescência e a idade adulta, os problemas relacionados à sexualidade e à constituição de famílias tornaram-se importantes e devem ser discutidos em profundidade. Dentre os vários desafios que se apresentam, um dos mais importantes é a inclusão desses indivíduos em nossa sociedade, iniciando-se pelo livre acesso à educação e continuando-se pela sua inserção no mercado de trabalho.

 

• O que é espinha bífida

 

• A Espinha Bífida é uma alteração do desenvolvimento da coluna vertebral por falta de fusão entre os arcos vertebrais, com ou sem protusão, e displasia da medula espinal e sua membrana.
• Disrafismo Espinal é um termo genérico, reintroduzido na literatura médica por Lichtenstein, em 1940, e aplicado a grande variedade de malformações consequentes à defeituosa fusão do tubo neural. Estas anomalias podem afeta a pele do dorso, coluna vertebral, meninges, raízes nervosas espinais, medula e vísceras abdominais. A ocorrência dessa multiplicidade de lesões é função direta das camadas embrionárias afetadas.
• Espinha Bífida é a designação usada universalmente como sinônimo de disrafismo espinal, com propriedade, pois nessa malformação geralmente não há fusão dos arcos vertebrais posteriores. Classicamente, pode-se dividi-la em duas formas clínicas: Espina Bífida Oculta e Espina Bífida Aberta, sendo que a mielomeningocele é tida como Espina Bífida Aberta em que a malformação é granca e aparente ao nascimento.

 

• O termo espinha bífida significa espinha com fenda, a qual é um fechamento incompleto na coluna espinhal. Em geral os três tipos de espinha bífida (do mais moderado ao mais severo) são:
• 1) Espinha bífida oculta. Há uma abertura em uma ou mais vértebras da coluna espinhal sem dano aparente à medula espinhal. Caracteriza-se por fechamento incompleto das lâminas de uma ou mais vértebras, sem protusão do conteúdo intra-espinal na superfície, e, por falta de cisto perceptível, pode haver defeitos cutâneos, déficit neurlógico e displasia da medula espinal. 2) Espinha bífida com meningocele. Os meninges, ou cobertura de proteção ao redor da medula espinhal, entram na abertura da vértebra em um saco chamado meningocele. Porém, a medula espinhal permanece intacta. Essa forma de espinha bífida pode ser reparada com pouco ou nenhum dano às vias nervosas. caracteriza-se por falta de fusão dos arcos vertebrais com saco meníngeo visível ao longo do eixo raquidiano. o saco contém LCR, duramáter e aracnóide, mas com ausência de tecido nervoso. Não há mielodisplsia, nem déficit neurológico. Durante o exame neurológico, não há provas de anomalias sensitivas, motoras, reflexas e transtorno dos esfíncteres. 3) Espinha bífida mielomeningocele. Essa é a forma mais severa de espinha bífida, na qual uma porção na própria medula espinhal projeta-se através da costas. Em alguns casos, sacos são cobertos com pele, em outros tecidos e nervos são expostos. Caracteriza-se pela falta de fusão dos arcos vertebrais com distensão cística das meninges e existência de tecido nervoso dentro do saco meníngeo. Há mielodisplasia com deficit neurológico demonstrável clinicamente, abaixo do nível da lesão.

 

• Sintomas da espinha bífida
• Os efeitos da espinha bífida mielomeningocele, o tipo mais sério, podem incluir fraqueza muscular ou paralisia abaixo da área da espinha onde o fechamento incompleto ocorreu, perda de sensação abaixo do fechamento incompleto, e perda de controle do intestino e bexiga. Adicionalmente, pode haver acumulo de fluido no cérebro, uma condição chamada hidrocefalia.

 

• Implicações da espinha bífida
• Embora espinha bífida seja relativamente comum, até recentemente a maioria das crianças que nascia com o tipo mielomeningocele morria logo depois do nascimento. Atualmente, com a cirurgia que drena o fluido espinhal e protege a criança contra hidrocefalia podendo ser feita nas primeiras 48 horas de vida, a criança com mielomeningocele tem muito mais chances de sobrevivência. Porém, muito freqüentemente, essas crianças devem passar por uma série de operações durante a infância. Muitas crianças com espinha bífida mielomeningocele precisam de treinamento para aprender a controlar as funções do intestino e bexiga. Algumas requerem cateterização, ou inserção de uma tubo para permitir a passagem da urina.
• Em alguns casos, crianças com espinha bífida que também têm histórico de hidrocefalia, experimentam problemas de aprendizado. Intervenção precoce em crianças que experimenta problemas de aprendizado pode ajuda consideravelmente a prepara-las para a escola.
• Crianças com espinha bífida mielomeningocele precisam aprender habilidades de mobilidade e muitas vezes requerem ajuda de muleta ou cadeira de roda. Limitações físicas decorrentes da espinha bífida podem ter efeitos profundos no desenvolvimento emocional e social da criança.