por Elimar Mayara de Almeida Menegotto-médica-VIIIa turma FCS-UFGD
A comunicação é uma atividade social, rica e complexa, que envolve competências lingüísticas, cognitivas e pragmáticas. Relativamente às competências lingüísticas temos, então, a “linguagem”, que corresponde a um sistema de sinais simbólicos utilizados por uma pessoa para comunicar com outras.
Uma linguagem eficaz implica diversos processos: o desenvolvimento dos pensamentos a serem comunicados; a seleção, formulação e ordenação das palavras; a aplicação das regras gramaticais; e o início dos movimentos musculares para produzir discurso verbal.
Alterações nesses processos lingüísticos produzidas por lesões nas porções do sistema nervoso responsáveis por eles, causam a chamada afasia.[11] As afasias referem-se, portanto, a deficiências coletivas na compreensão e produção da linguagem, perturbando a comunicação e podendo ser gravemente incapacitantes.
Existem diversos tipos de afasia, que dependem da localização da lesão cerebral, resultando em uma variedade de defeitos de linguagem. Por isso, o estudo da afasia pode oferecer dados para uma melhor compreensão do funcionamento cerebral da linguagem.
2 NEUROBIOLOGIA DA LINGUAGEM E AFASIAS
2.1 LINGUAGEM
A linguagem é um exemplo de função cortical superior, e seu desenvolvimento se sustenta, por um lado, em uma estrutura anatomofuncional geneticamente determinada e, por outro, em um estímulo verbal que depende do ambiente. [2]
Isto é, a linguagem não pode ser atribuída inteiramente nem a uma estrutura inata, nem à aprendizagem. Qualquer criança vai adquirir qualquer linguagem a que for exposta, mas a aprendizagem não pode acontecer sem que exista algum mecanismo inato que a realize. Este, envolve as bases biológicas da linguagem, dependentes dos aspectos anatomofuncionais. Refere-se ao processo complexo mantido por uma rede de neurônios distribuída entre diferentes regiões cerebrais.
Quanto ao estímulo do ambiente, é percebido pelas histórias de “crianças selvagens” que são abandonadas pelos pais e têm que sobreviver na floresta, ou que são deixadas em ambientes silenciosos por pais transtornados, as quais são sempre mudas, já que não tiveram estímulo verbal para aprendizagem.
2.1.1 Desenvolvimento da linguagem
O processo de aquisição da linguagem parece seguir o mesmo percurso global independente da cultura, se baseando no conhecimento adquirido em relação a objetos, ações, locais, propriedades, etc. Envolve o desenvolvimento de quatro sistemas interdependentes: o pragmático, que se refere ao uso comunicativo da linguagem num contexto social; o fonológico, envolvendo a percepção e a produção de sons para formar palavras; o semântico, respeitando as palavras e seu significado; e o gramatical, compreendendo as regras sintáticas e morfológicas para combinar palavras em frases compreensíveis. Os sistemas fonológico e gramatical conferem à linguagem sua forma. O sistema pragmático descreve o modo como a linguagem deve ser adaptada a situações sociais específicas, transmitindo emoções e enfatizando significados.
No desenvolvimento da linguagem, duas fases distintas podem ser reconhecidas: a pré-lingüística, em que são vocalizados apenas fonemas (sem palavras) e a fase lingüística, quando a criança começa a falar palavras isoladas com compreensão. Posteriormente, a criança progride na escalada de complexidade da expressão. Este processo é contínuo e ocorre de forma ordenada e seqüencial, com sobreposição considerável entre as diferentes etapas deste desenvolvimento.
Elas começam a fazer sons semelhantes à linguagem aos 5-7 meses, a balbuciar usando sílabas adequadamente formadas aos 7-8 meses e a brincar com seqüências parecidas com frases ao redor do primeiro ano. A proporção de palavras aumenta repentinamente ao redor dos 18 meses. No segundo ano as estruturas das frases se tornam mais ricas e o vocabulário gramatical melhor dominado. No terceiro ano tornam-se participantes fluentes e expressivos em uma conversa. Embora ainda haja muitos erros, são na minoria das palavras que utilizam e são predominantemente sistemáticos.
2.1.2 Bases neurobiológicas
Numerosos aspectos da linguagem, incluindo a fala, a compreensão e a nomeação, podem ser seletivamente interrompidos, sugerindo que a linguagem é processada em locais anatomicamente múltiplos e distintos.
Por esse motivo, o estudo dos prejuízos adquiridos da linguagem, as afasias, passou a se relacionar com a investigação do comportamento neurofisiológico natural da linguagem, através de técnicas de imagem e do aprimoramento no estudo dos potenciais bioelétricos do tecido cerebral.
Primeiro, esses estudos indicaram que na maioria dos indivíduos a linguagem depende predominantemente do hemisfério esquerdo. Cerca de 96% das pessoas depende deste hemisfério para o processamento de linguagem relacionado a gramática, vocabulário e construção de fonemas.
Isso foi proposto por Broca, em 1864, e confere com resultados de um procedimento mais recente, chamado procedimento de Wada, que consiste na anestesia de um hemisfério cerebral. Na maioria dos casos, a anestesia do hemisfério esquerdo bloqueia a fala.
Segundo, os estudos iniciais das afasias revelaram que os danos em duas áreas corticais estavam associados com prejuízos importantes e nitidamente distintos da linguagem. Essas áreas foram descobertas por Broca e Wernicke, levando seus nomes.
Mais tarde, essas áreas foram classificadas como áreas associativas do córtex cerebral, pois a função lingüística, como algumas outras funções, não se encaixa nas categorias das áreas motoras, nem das sensoriais primárias ou secundárias. São distintas principalmente 2 áreas associativas: área associativa parieto-occipitotemporal e a área associativa pré-frontal.
2.1.2.1 Área associativa pré-frontal
Funciona em estreita associação com o córtex motor para planejar padrões complexos e seqüências de movimentos. Para ajudar dessa função, é conectada por maciço feixe de fibras subcorticais à área associativa parieto-occipitotemporal, discutida a seguir. Em relação à linguagem, é nesta região que se encontra a área de Broca.
2.1.2.1.1 Área de Broca
Região especial no córtex pré-frontal que contém um circuito necessário para a formação da palavra. Esta área está localizada parcialmente no córtex pré-frontal postero-lateralmente e parcialmente na área pré-motora. É onde ocorre o planejamento dos padrões motores para a expressão de palavras individuais.
2.1.2.2 Área associativa parieto-occipitotemporal
Essa área abrange 4 regiões: de análise das coordenadas espaciais do corpo, área para o processamento inicial da linguagem (leitura), área para compreensão da linguagem, e área
para a nomeação de objetos. Estas 2 últimas são essenciais para a atividade lingüística.
Observação: A linguagem deve ser distinguida da leitura e da escrita. A linguagem escrita é uma invenção humana, e deve ser ensinada, com resultados irregulares. O domínio da linguagem não é o mesmo que reconhecimento de símbolos, mas se refere à comunicação oral, à capacidade de encadear pensamentos em sentenças corretamente.
2.1.1.2.1 Área de Wernicke
A área de Wernicke, situada no lobo temporal, é um processador de sons que os reconhece para que sejam interpretados como palavras e sejam utilizados, posteriormente, para evocar conceitos. Em outras palavras, é a área de compreensão da linguagem, já que não é um selecionador de palavras, mas parte do sistema necessário para implementar os sons na forma de representações internas auditivas e sinestésicas que dão apoio às vocalizações. Por esse motivo, a área de Broca trabalha em associação estreita com o centro de Wernicke.
2.1.1.2.2 Área para a nomeação de objetos
Na parte mais lateral da região anterior do lobo occipital e da região posterior do lobo temporal está uma párea responsável pela nomeação dos objetos. Estes nomes são aprendidos principalmente através da audição, enquanto as naturezas físicas dos objetos são aprendidas principalmente através da visão. Por sua vez, os nomes são essenciais para a compreensão da linguagem (funções realizadas pela área de Wernicke localizada imediatamente superior à região auditiva de “nomeação” e anteriormente à área de processamento da palavra visual).
2.1.1.3 Modelos de linguagem
Os primeiros achados referentes à linguagem formaram o modelo conhecido como modelo de Wernicke-Geschwind, o qual tinha 3 componentes: áreas de Wernicke e Broca, processadoras de imagens acústicas das palavras e articulação da fala, respectivamente; fascículo arqueado, via conectando as áreas de Wernicke e Broca; e conexões das áreas de Wernicke e Broca com as áreas associativas polimodais.
Deste modo, após uma palavra falada ter sido processada pelas vias auditórias e desses sinais terem alcançado a área de Wernicke, o significado seria estabelecido quando estruturas subseqüentes no circuito da área de Wernicke fossem ativadas.
De maneira semelhante, os significados não verbais seriam convertidos em imagens acústicas na área de Wernicke e transformados em vocalizações quando essas imagens tivessem sido transportadas por meio do fascículo arqueado até a área de Broca.
Finalmente, as capacidades de leitura dependeriam de ambas as áreas, as quais receberiam informações do córtex visual esquerdo.
Como conseqüência de avanços tecnológicos, várias outras regiões no hemisfério esquerdo, tanto corticais como subcorticais, foram caracterizadas como críticas para o processamento da linguagem. Assim, surge um novo modelo para explicação do processamento lingüístico, o qual sugere que três amplos sistemas interagem intimamente na percepção e produção da linguagem.
1-Sistema de implementação da linguagem: áreas de linguagem de Wernicke e Broca, áreas seletas do córtex insular e dos núcleos da base. Analisa os sinais auditivos aferentes de forma a ativar o conhecimento conceitual e também assegurar a construção fônica e gramatical, bem como o controle articulatório.
2-Sistema mediador: construído por diversas regiões no córtex de associação temporal, parietal e frontal. Circunda o sistema de implementação da linguagem agindo como intermediário entre o sistema anterior e o seguinte.
3-Sistema conceitual: conjunto de regiões distribuídas entre o restante dos córtices associativos de ordem superior, que embasam o conhecimento conceitual.
2.2 AFASIAS
Afasia pode ser definida como uma alteração adquirida da linguagem, de causa neuroló- gica, caracterizada pelo comprometimento lingüístico da produção e compreensão de material verbal, da leitura e da escrita.
Até a alguns anos pensava-se que as afasias resultavam exclusivamente de lesões corticais. Estudos mais recentes revelam que lesões subcorticais podem originar alterações de linguagem, denominadas afasias subcorticais, ou atípicas. Considera-se, assim, a existência de dois grandes grupos de afasia: afasias típicas e afasias atípicas.
2.2.1 Afasias típicas
Resultam de uma lesão cortical e a etiologia é vascular. Podem ser classificadas em oito tipos diferentes: afasia de Broca; afasia de Wernicke; afasia de condução; afasia global; afasia transcortical motora; afasia transcortical sensorial; afasia transcortical mista; e afasia anômica.
Essa classificação requer o exame de seis importantes áreas da linguagem: fluência, compreensão auditiva, repetição, nomeação, leitura e compreensão escrita (vide tabela a seguir).
| Síndrome de Afasia | Fluência | Compreensão auditiva | Repetição | Nomeação | Leitura |
| De Broca | Anormal | Relativamente normal | Anormal | Anormal | Normal ou anormal |
| De Wernicke | Normal, parafásica | Anormal | Anormal | Anormal | Anormal |
| Global | Anormal | Anormal | Anormal | Anormal | Anormal |
| De Condução | Normal, parafásica | Relativamente normal | Anormal | Geralmente anormal | Relativamente normal |
| Transcortical motora | Anormal | Relativamente normal | Relativamente normal | Anormal | Relativamente normal |
| Transcortical sensorial | Normal, ecolálica | Anormal | Relativamente normal | Anormal | Anormal |
| Anômica | Normal | Relativamente normal | Normal | Anormal | Normal ou anormal |
Tabela 1: Principais síndromes de afasia
2.2.1.1 Afasia de Broca
Resulta de danos na área de Broca (giro frontal inferior esquerdo), campos frontais adjacentes, substância branca, ínsula e núcleos da base adjacentes.
Também conhecida como afasia motora ou não-fluente, pois a pessoa tem dificuldade em falar mesmo que possa entender a linguagem falada ou lida. Caracterizada por dificuldades no discurso, incluindo uma ampla gama de sintomas. O discurso dos pacientes é frequentemente telegráfico e custoso, vindo em rompantes desiguais. Isso se deve a anomia, incapacidade de encontrar as palavras. Dessa forma, o afásico faz seguidas pausas para procurar a palavra certa, sendo empregadas principalmente palavras de conteúdo como substantivos, verbos e adjetivos. As palavras de função como pronomes e conjugações são deixados de fora e os verbos muitas vezes não são conjugados, o que se chama agramatismo. Também é comum erros parafásicos, que consistem em trocar sons de palavras como, por exemplo, dizer estrata, querendo dizer estrada.
Em suma, a afasia de Broca interfere principalmente na produção da fala, e não em sua compreensão, pois há comprometimento na capacidade de descobrir a palavra ou combinação adequada de palavras e executar sua pronúncia.
Exemplos:
-Fala espontânea – Filho… universidade… rapaz… inteligente… bom.. bom…
-Ouvindo para compreensão – Médico: O menino foi atingido pela menina. Quem atingiu quem? Doente:menino atingiu menina
-Repetindo – Médico: Crisântemo. Doente: Crisa… mum… mum…
Paul Pierre Broca, francês nascido em 28 de junho de 1824 e descobriu a chamada área de Broca após necrópsia de seu paciente denominado “Tan” (Mr. Leborgne) em 1861.
2.2.1.2 Afasia de Wernicke
Geralmente causada por lesões no setor posterior do córtex auditivo de associação esquerdo, muito embora nos casos graves e persistentes ocorra também o envolvimento do giro temporal médio e da substância branca profunda.
De forma inversa, a afasia de Wernicke caracteriza-se por graves perturbações da compreensão, ao passo que a fluência do discurso é normal. Os pacientes apresentam problemas para compreender a linguagem falada e escrita. Podem produzir um discurso aparentemente fluente, mas falam coisas sem sentido.
O doente produz uma grande quantidade de discurso a débito normal, mas com a sua estrutura morfológica muito alterada. O que se revela interessante é o fato de, na maioria dos casos, o indivíduo ser incapaz de reconhecer os seus erros, com a agravante de considerar que não os está fazendo (anosognosia).
Assim como os pacientes com afasia de Broca, apresentam também parafasia. Quando o discurso é composto somente por palavras ininteligíveis, chama-se jargonafasia. Em muitos outros casos, o discurso apresenta uma estrutura sintática correta, mas desprovido de conteúdo semântico relativo ao contexto.
Exemplo:
“Eu chamei minha mãe na televisão e não entendi a porta. Não era para o café da manhã, mas ela veio de longe. Meu romer é amanhã de manhã, eu acho.”
Karl Wernicke (15 de Maio de 1848 em Tarnowitz, Silesia, Alemanha -15 de Junho de 1905 em Gräfenroda) era médico, anatomista, psiquiatra e neuropatologista. Pouco tempo após Paul Broca ter publicado seus achados em défictis de linguagem causados por danos ao que hoje é conhecido como área de Broca no cérebro, Wernicke passou a pesquisar os efeitos do traumatismo craniano na linguagem. Wernicke concluiu que nem todos os défictis de linguagem eram resultado de danos à área de Broca. Notou que lesões na região posterior esquerda do giro temporal superior resultavam em déficits na compreensão da linguagem. Esta região é hoje chamada de área de Wernicke e a síndrome associada é denominada afasia de Wernicke.
2.2.1.3 Afasia de condução
Considerando o modelo de Wernicke-Geschwind, a afasia de condução resultaria de uma lesão no fascículo arqueado, que conecta as áreas de Broca e Wernicke. Na realidade, tais lesões de desconexão geralmente envolvem lesão no córtex parietal além de danos no fascículo arqueado, mas as áreas de Broca e Wernicke são poupadas.
Tal como os indivíduos com afasia de Broca, estes doentes têm um bom nível de compreensão de material verbal (Wernicke intacta). A produção do discurso é fluente, na qual estão presentes algumas formas sintáticas elementares. Ao contrário dos afásicos de Wernicke, os doentes com afasia de condução não cometem muitos erros na escolha das palavras (Broca intacta). Porém, cometem frequentemente erros de seleção e transposição de fonemas e sílabas, o que ocorre também na repetição.
Exemplo: Perante uma imagem de uma frigideira:
Doente: Um… Pri, soprassizeira. Frizeira, frezeira. Não! Não é!
Médico: É parecido.
Doente: É parecido, mas não é.
Doente: Frenizeira. Não, não é. Não vai.
Médico: Quer que eu diga? Ou ainda consegue?
Doente: Não, não consigo. Não vai.
2.2.1.4 Afasia global
As pessoas com afasia global têm perda completa da capacidade de compreender a linguagem, de formular a fala e de repetir sentenças, dessa forma, combinando as afasias de Broca, de Wernicke e de condução.
Acompanha-se de fraqueza no lado direito da face e paralisia dos membros à direita e é causada por danos na região anterior da linguagem, nos núcleos da base e na ínsula (como na afasia de Broca), no giro temporal superior (como na afasia de condução), e nas regiões posteriores de linguagem (como na afasia de Wernicke). Uma lesão tão extensa só pode ser causada por um grande infarto da região irrigada pela artéria cerebral média.
Estes doentes praticamente não produzem discurso e apresentam um grave déficit de compreensão auditiva, apesar de poderem cumprir ordens devidamente contextualizadas e muito freqüentes.
2.2.1.5 Afasias transcorticais
O fator principal subjacente às afasias transcorticais é a relativa preservação da capacidade de repetir a linguagem falada na presença de outros prejuízos de linguagem.
Afasia transcortical motora lembra afasia de Broca em sua fluência verbal diminuída, mas difere na capacidade normal de repetição. Caracteriza-se, portanto, discurso espontâneo pouco fluente, embora a compreensão, as capacidades de articulação e a repetição estejam mantidas. Os pacientes apresentam o estranho quadro de esforço para pronunciar as palavras na conversação espontânea, mas de dizer facilmente as mesmas palavras por repetição. Aparentemente, a linguagem do indivíduo é estritamente normal, mas não a pode utilizar de forma espontânea. As lesões neuropatológicas deste tipo de afasia transcortical estão localizadas, em geral, na área motora suplementar do hemisfério esquerdo.
A afasia transcortical sensorial lembra a afasia de Wernicke em sua produção parafásica fluente e compreensão diminuída, mas difere na capacidade preservada de repetição. Quando extrema, pode exibir ecolalia. A lesão para a afasia transcortical sensorial localiza-se geralmente no giro angular da região parietal esquerda.
A afasia transcortical mista é equivalente à afasia global. Os pacientes podem ser incapazes de falar ou de compreender a linguagem, mas são capazes de repetir palavras faladas. A neuropatologia envolve a zona marginal vascular ou áreas divisórias dos lobos frontal e parietal.
2.2.1.6 Afasia anômica
É uma perturbação que se confina ao nível lexical da linguagem, muitas vezes efeito residual após melhora de outros tipos de afasia. Na afasia anômica, embora produção verbal seja fluente e a repetição e a compreensão estejam intactas, a nomeação confrontativa está significativamente perturbada.
O conteúdo do seu discurso é, portanto, fluente embora vazio, com muitos termos indefinidos – “isso”, “aquilo” “coiso”, etc. – e circunlóquios que substituem os nomes, por exemplo, poderão dizer “aquilo que serve para cortar” quando se querem referir a uma faca.
Este tipo de afasia é o menos grave, uma vez que os indivíduos apenas apresentam maior dificuldade em encontrar os nomes (perturbação presente em todos os tipos de afasia), estando poupadas as restantes capacidades.
Não há localização causal específica, embora a neuropatologia envolva, na maioria das vezes, o giro angular do hemisfério esquerdo.
2.2.2 Afasias atípicas
As afasias atípicas dividem-se em afasias cruzadas, que afetam pessoas destras com lesão no hemisfério direito, e em afasias subcorticais, que resultam de lesões nas estruturas subcorticais do hemisfério esquerdo.
Com o advento da imagem, tornaram-se evidentes síndromes afásicas mediante lesões subcorticais. Começam caracteristicamente com um período de mutismo seguido por período de fala motora anormal, geralmente com hipofonia e dificuldades articulatórias e erros parafásicos. Como nas afasias transcorticais, a repetição, compreensão, nomeação, leitura e escrita podem ou não apresentar anormalidades. Quando a lesão é inteiramente subcortical, ocorre recuperação, pois segundo estudos recentes o envolvimento cortical é necessário para produzir afasias permanentes. Vários transtornos de comunicação resultam também de lesões no hemisfério direito. Exemplos são:
-Amelodia: caracterizada pela perda da entonação emocional na produção verbal, que se torna superficial e monótona, e incapacidade de produzir uma melodia ao cantar. A neuropatologia envolve a área opercular frontal direita ou sua associação, o equivalente a área de broca no hemisfério esquerdo.
-Indecoro verbal: caracterizado por capacidade diminuída de monitorar e controlar o conteúdo da produção verbal. Embora a linguagem não esteja defeituosa, os indivíduos falam muito livremente temas impróprios, maliciosos ou cruéis, discutem coisas desagradáveis e não percebem as conseqüências de suas ações. A evidência sugere um sítio de neuropatologia de convexidade frontal, provavelmente lateral, do hemisfério direito.
2.2.3 Afasia progressiva primária
A afasia progressiva primária (APP) representa uma síndrome com etiologia degenerativa, que a diferencia dos outros quadros afásicos. Caracteriza-se principalmente pela perda isolada e progressiva da linguagem, pelo menos durante os dois primeiros anos de evolução.
Assim, diagnóstico é feito quando outras faculdades mentais como a memória para acontecimentos da vida diária, habilidades visuais e espaciais e o comportamento, estão relativamente preservados, sendo a linguagem a área predominante de disfunção progressiva, e quando a neuroimagem do cérebro não mostra uma lesão específica, senão a atrofia das áreas perisilvianas.
O paciente com afasia progressiva primária refere dificuldades em encontrar palavras, compreender o significado destas, e padrões anormais de discurso. Este tipo de afasia é o início de uma variedade de formas de demência de tipo frontotemporal e alguns tipos de doença de Alzheimer, que vão ocasionando uma declinação cognitiva gradual até o ponto de interferir no funcionamento das atividades instrumentais da vida diária.